경피증 전신경화증, 자가면역 질환으로 인한 복합 장기 손상 주의

피부뿐 아니라 전신 침범하는 전신경화증의 특징

전신경화증은 경피증이라고도 불리며, 피부와 혈관, 내부 장기에 경화성 병변을 일으키는 만성 자가면역질환이다. 피부가 딱딱하게 굳고 두꺼워지는 현상이 대표적이지만, 심장, 폐, 신장 등 주요 장기를 침범할 수 있는 복합적이고 전신적인 질환이다.

주된 발병 기전은 자가항체에 의한 면역 이상으로, 혈관 내피세포가 손상되고 섬유모세포가 비정상적으로 활성화되면서 콜라겐이 과도하게 축적되는 데 있다. 이러한 섬유화 과정은 조직의 기능 저하와 장기 손상을 유발하게 된다.

국내 환자 증가 추세 및 발병 특성

건강보험심사평가원 통계에 따르면 국내 전신경화증 환자 수는 2015년 3,380명에서 2024년 6,141명으로 10년간 약 81.7% 증가했다. 이는 질환에 대한 인식이 높아지고 진단 기술이 향상된 데 따른 결과로 분석된다.

특히 성별과 연령별 발병률에 차이가 뚜렷하게 나타나며, 2024년 기준으로 여성 환자는 남성보다 약 6.3배 많은 것으로 집계됐다. 연령대별로는 50~60대 중년 여성에서 가장 높은 비율(32%)을 보이며, 이 연령층에서의 조기 진단과 적극적인 관리가 더욱 중요해졌다.

폐질환, 혈관염 등 동반질환 주의

전신경화증은 다양한 동반질환과 함께 발병하는 경향이 있다. 대표적인 질환으로는 폐동맥고혈압과 간질성 폐렴이 있으며, 위장관 운동장애로 인한 배출 지연, 심부전, 신부전 등의 합병증도 빈번하다.

특히 국내 환자군에서는 항호중구세포질항체(ANCA) 연관 혈관염의 동반 비율이 약 20%에 이르러, 전신 혈관염으로의 진행 가능성이 높은 것으로 알려져 있다. 이 외에도 폐암, 유방암 등 특정 암의 발생 위험이 높아지며, 일부 환자에서는 말초신경 손상 증상도 보고되고 있다.

치료법과 생존율 변화

현재까지 전신경화증을 완치할 수 있는 치료법은 없지만, 증상 완화 및 장기 손상 방지를 위한 치료 전략은 발전을 거듭해왔다. 특히 안지오텐신 전환효소 억제제(ACE inhibitor)의 도입은 신장 위기 상황에서 생존율 향상에 크게 기여했다.

또한 폐동맥고혈압에 사용되는 특수 치료제, 면역억제제 마이코페놀레이트(MMF), 말초혈관 확장제 등의 복합 요법은 환자의 삶의 질을 높이고 증상 진행을 지연시키는 데 효과적이다. 이로 인해 과거 5년 내 사망률이 높던 전신경화증 환자들도 이제는 치료를 통해 정상적인 일상생활이 가능해졌다.

생활습관 개선과 환자의 역할

치료 외에도 전신경화증 관리에 있어 환자의 생활습관 개선은 매우 중요하다. 가장 기본이 되는 것은 체온 유지로, 손발뿐만 아니라 몸 전체의 심부 온도를 따뜻하게 유지해야 한다. 혈관 수축을 유발하는 흡연은 절대적으로 금지되며, 스트레스를 줄이기 위한 명상이나 규칙적인 운동도 권장된다.

정기적인 병원 방문을 통해 질병의 경과를 모니터링하고, 건강한 식단으로 면역력을 높이는 것이 중요하다. 의사와의 지속적인 소통과 정확한 약물 복용, 생활환경 조절이 질환의 악화를 막고 장기적인 관리를 가능하게 한다.

마무리

전신경화증, 또는 경피증은 과거 치명적 질환으로 여겨졌으나 현대 의학의 발전과 환자의 적극적인 관리 참여로 인해 치료 가능성이 크게 향상되었다. 증상을 무시하지 않고 조기에 진단받아 적절한 치료와 생활 관리로 이어질 경우, 환자들은 충분히 양질의 삶을 이어갈 수 있다. 앞으로도 전신경화증에 대한 연구와 치료 기술의 진보는 더욱 희망적인 미래를 가능하게 할 것이다.

 

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